МКБ-10 и болезнь Рандю-Ослера в России
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезни Рандю-Ослера) присвоен код I78.0.
Клиническая характеристика болезни
Болезнь Рандю-Ослера – это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Патология характеризуется неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к образованию телеангиэктазий и артериовенозных мальформаций. Телеангиэктазии – это расширенные мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы), которые визуально проявляются как сосудистые звездочки или сеточки на коже и слизистых оболочках.
Основные симптомы и локализация
- Рецидивирующие носовые кровотечения, являющиеся наиболее частым симптомом.
- Телеангиэктазии на коже лица, губ, языка, слизистой носа и ротовой полости.
- Желудочно-кишечные кровотечения.
- Артериовенозные мальформации в легких, головном мозге, печени, что может приводить к серьезным осложнениям (инсульт, абсцесс мозга, одышка).
Диагностика основана на международных диагностических критериях Курасао, включающих семейный анамнез, наличие телеангиэктазий, кровотечения и выявление висцеральных артериовенозных мальформаций.